IT-Reviews    

БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ

Парахонский А.П. Статья в формате PDF 98 KB

Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает практически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как характерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гуморальную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.




Отзывы (через Facebook):

Оставить отзыв с помощью аккаунта FaceBook:

ЛИТЕРАТУРНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ ДЕТЕЙ: КРИЗИС ЧТЕНИЯ

Статья в формате PDF 265 KB...

15 08 2019 13:58:28

ВСЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «ПРОБЛЕМЫ МОРФОРОЛИИ»

Статья в формате PDF 86 KB...

14 08 2019 0:41:47

МИГРАЦИЯ ТЯЖЕЛЫХ МЕТАЛЛОВ ЧЕРЕЗ ВРЕДНЫЕ ПРИВЫЧКИ

Статья в формате PDF 110 KB...

12 08 2019 9:38:17

ТИПОГРАФИКА (учебное пособие)

Статья в формате PDF 116 KB...

10 08 2019 20:49:47

ЭЛЕКТРОЭНЕРГЕТИКА

Статья в формате PDF 98 KB...

08 08 2019 21:31:44

КУЛЬТУРОЛОГИЯ: СОЦИОДИНАМИКА КУЛЬТУРЫ

Статья в формате PDF 252 KB...

07 08 2019 21:28:34

Максимальная скорость окисления оксида азота

Статья в формате PDF 344 KB...

02 08 2019 9:21:59

ХОРУНЖИН ВЛАДИМИР СТЕПАНОВИЧ

Статья в формате PDF 174 KB...

30 07 2019 4:33:14

КОМПОНЕНТЫ ГЕМОСТАЗА И ВЛИЯНИЕ АНТИБИОТИКОВ

Статья в формате PDF 91 KB...

28 07 2019 14:30:29

МЕТОД КОНТРОЛЯ КАЧЕСТВА СРЕДЫ ОБИТАНИЯ В МЕГАПОЛИСЕ

Статья в формате PDF 218 KB...

24 07 2019 0:50:10

АКТИВНОСТЬ ФОСФОЛИПАЗЫ А2 И СОСТОЯНИЕ ПРОЦЕССОВ ПЕРЕКИСНОГО ОКИСЛЕНИЯ ЛИПИДОВ В ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ У БЕРЕМЕННЫХ С ГЕРПЕС-ВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ

В работе изучено состояние процессов перекисного окисления липидов и содержание фосфолипазы А2 в периферической крови беременных III триместра с обострением герпес-вирусной инфекции в зависимости от титра антител IgG к вирусу простого герпеса 1 типа. Установлено, что обострение герпес-вирусной инфекции в период гестации способствует активации процессов перекисного окисления липидов, регистрируемого по содержанию Т Б К-активных продуктов (малонового диальдегида), повышению содержания фосфолипазы А2, наиболее выраженное при титре антител IgG к В П Г-1 1:12800 и является причиной деструктивных процессов в составе липидов эритроцитов. ...

21 07 2019 18:21:29

ДЕРМАЛЬНЫЕ ФИБРОБЛАСТЫ И СТАРЕНИЕ КОЖИ ЧЕЛОВЕКА

Статья в формате PDF 145 KB...

18 07 2019 18:30:14

УЛЬТРАСТРУКТУРНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ КЛЕТОК ЭПИТЕЛИЯ ТОНКОЙ КИШКИ У ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫХ ЖИВОТНЫХ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ХАРАКТЕРА ВСКАРМЛИВАНИЯ (СМЕШАННОЕ, ИСКУССТВЕННОЕ)

В статье освещаются морфофункциональные особенности структуры стенки тонкой кишки в зависимости от характера вскармливания в экспериментальных условиях. Представлены собственные результаты исследования по вопросу о электронно-микроскопическом строении слоев стенки тонкой кишки при смешанном и искусственном вскармливании в эксперименте. ...

17 07 2019 8:11:21

ЭКОЛОГИЧНАЯ ДРЕНАЖНАЯ ТЕХНИКА

Статья в формате PDF 266 KB...

13 07 2019 1:19:33

ПРЕПАРАТИВНЫЕ МЕТОДЫ СИНТЕЗА СУЛЬФИДОВ МЕТАЛЛОВ В СРЕДЕ Н-АЛКАНОВ

Разработаны препаративные методы синтеза сульфидов металлов в среде жидких н-алканов. Представлены результаты «дробного» и «свернутого» методов синтеза сульфидов металлов. Состав соединений установлен методами химического, рентгенофазового и рентгенофлуоресцентного анализов. ...

12 07 2019 17:28:26

УНИВЕРСАЛЬНЫЙ БЛОК УПРАВЛЕНИЯ ЭНЕРГОНАГРУЗКАМИ

Статья в формате PDF 122 KB...

11 07 2019 0:55:42

ХАШАЕВ ЗАУР ХАДЖИ-МУРАДОВИЧ

Статья в формате PDF 113 KB...

06 07 2019 19:16:13

ПЕРСПЕКТИВЫ ДИАГНОСТИКИ И ПРОФИЛАКТИКИ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧНИКОВ

Предложен арсенал эмбриональных белков – потенциальных маркеров опухолей яичников. Испытано более десятка новых эмбриональных белков, но строго специфичного белка для диагностики опухолей яичников не обнаружено; наиболее перспективным маркером остается С О В А-1. Достойное внимание уделено особенностям эволюции и механизму раннего распространения опухолевого процесса. Обсуждается роль беременности – как средства профилактики опухолевого заболевания яичников. В работе предпринята попытка осмыслить истоки и логику заболевания. ...

04 07 2019 13:59:50

К ПРОБЛЕМЕ ОТБОРА В ХОККЕЕ

Статья в формате PDF 262 KB...

01 07 2019 9:57:28

ГОРМОНАЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ РАЗНЫХ ТИПАХ ОЖИРЕНИЯ

Статья в формате PDF 112 KB...

30 06 2019 0:30:39

ОБЪЕКТ И ПРЕДМЕТ НАУКИ

Статья в формате PDF 129 KB...

29 06 2019 13:27:53

К ВОПРОСУ О КОРРЕЛЯЦИОННЫХ СВЯЗЯХ МЕЖДУ ЭЛЕМЕНТАМИ В РАСТИТЕЛЬНОСТИ

В листьях древесных пород и травянистой растительности определены корреляционные зависимости между Mn, Cr, Ni, Cu, Ti, Pb, Zn, Co в условиях геохимического фона и на колчеданных месторождениях. ...

26 06 2019 15:54:55

ИССЛЕДОВАНИЕ ОНКОЛОГИИ

Статья в формате PDF 379 KB...

08 06 2019 8:24:39

РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ ВНУТРИУТРОБНОГО СОСТОЯНИЯ ПЛОДА У ПАЦИЕНТОК С ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ

Цитомегаловирусная инфекция ( Ц М В И) относится к числу самых распространенных вирусных заболеваний. Наиболее уязвимыми являются плод и новорожденный. Целью данного исследования явилась ранняя диагностика нарушений внутриутробного состояния плода у беременных с Ц М В И. Благодаря разработке новой ультразвуковой аппаратуры, основанной на эффекте Допплера проводились исследования кровотока в магистральных сосудах, а именно маточных артериях. Согласно поставленной цели по разработанной нами методике были рассмотрены анкеты клинико-лабораторного исследования у беременных с Ц М В И. Всего обследовано 115 женщин с различными сроками беременности и 40, составляющих контрольную группу. Из общего числа беременных у 64 (55,7 %) Ц М В И протекала в легкой форме, первично-латентную инфекцию наблюдали у 48 (41,7 %) пациенток. Ультразвуковое сканирование проводилось в разные сроки беременности, преимущественно во II-III триместрах, однако, по показаниям в некоторых случаях У З И осуществляли и в более ранние сроки. Исследование проводилось на аппарате «Aloka» 1700 SSD с допплерометрическим блоком пульсирующей волны, с использованием трансдьюсеров 3,5 и 5 м Гц и трансвагинальным датчиком 6,5 м Гц. При допплерографии в акушерстве применяется качественный анализ кривых скоростей кровотока ( К С К). Определяются систоло-диастолическое соотношение ( С Д О), индекс резистентности ( И Р), пульсовый индекс ( П И). В нашем исследовании наиболее неблагоприятным признаком явилось появление дикротической выемки на фоне двухстороннего нарушения маточно-плацентарного кровотока. У беременных с латентной формой Ц М В И нами выявлена также ассиметрия маточно-плацентарного кровотока. Изменение кровотока в правой М А более выражено, что, по-видимому связано с наличием плацентации одноименной стороны. Снижение маточно-плацентарного кровотока в правой М А постепенно приводит к снижению в левой М А, и связано с наличием морфологических изменений в плаценте. Более выраженные нарушения маточно-плацентарного кровотока встретились у беременных с С З Р П. Из этого следует, что основная причина гипотрофии – это нарушение маточно-плацентарного кровотока. ...

06 06 2019 10:50:16

ДНИ КВАНТОВОЙ МЕДИЦИНЫ В ЕВРОПЕ

Статья в формате PDF 140 KB...

02 06 2019 9:39:45

ФУНКЦИЯ СОСТОЯНИЯ В КЛАССИЧЕСКОЙ МЕХАНИКЕ И ТЕОРИИ ПОЛЯ

В работе показано, что фундаментальные принципы классической механики и теории поля - принцип наименьшего действия и калибровочная инвариантность полей  и  электромагнитного поля - есть прямое следствие существования уже в рамках классической физики функции состояния. ...

01 06 2019 9:32:22

ЛЕД И ЛЕДНИКИ

Статья в формате PDF 279 KB...

29 05 2019 19:16:33

О РОЛИ ТЕРМИНОВ В НАУЧНО-ТЕХНИЧЕСКОЙ ЛИТЕРАТУРЕ

Статья в формате PDF 307 KB...

28 05 2019 5:17:31

АРХЕТИПИЧЕСКИЕ ОСНОВАНИЯ БЫТИЯ НООСФЕРЫ

Статья в формате PDF 110 KB...

20 05 2019 23:39:28

Гиперболическая модель задачи о фазовом переходе

Статья в формате PDF 117 KB...

08 05 2019 8:39:44

БИБЛИОМЕТРИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ ПРОЕКТОВ В ОБЛАСТИ ЗНАНИЯ «БИОЛОГИЯ И МЕДИЦИНСКАЯ НАУКА», ПОДДЕРЖАННЫХ РОССИЙСКИМ ФОНДОМ ФУНДАМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ (ИТОГ 15-ти ЛЕТ)

Рассмотрена финансовая поддержка инициативных и издательских проектов в области знания «биология и медицинская наука» Российским Фондом Фундаментальных Исследований. Проанализированы количественные характеристики и динамика результатов конкурсов проектов по разным аспектам нейрофизиологии. ...

07 05 2019 13:19:35

CHYTRIDIOMYCOSIS У ЛИЧИНОК RANA ARVALIS NILSSON НА СРЕДНЕМ УРАЛЕ

На основании диагностических признаков приводятся доказательства, указывающие на то, что Chytridiomycosis существует в популяциях Rana arvalis на Среднем Урале. Показана методика обнаружения заболевания по аномалиям ротового аппарата личинок и отслеживания динамики частоты встречаемости его в популяции. В экстремальных условиях инфекция поражает ослабленных и ведет к их выбраковке, что приводит к ускорению адаптации популяции в целом в быстро изменяемой среде. ...

27 04 2019 21:52:57

ОЦЕНКА ПЕРСПЕКТИВ РАЗВИТИЯ ЛЕСНЫХ КОМПЛЕКСОВ В РЕГИОНАХ С СИЛЬНЫМ АНТРОПОГЕННЫМ ВОЗДЕЙСТВИЕМ

Все более актуальной в настоящее время становится проблема прогнозирования динамики развития региональных лесных комплексов. В качестве одного из этапов исследований по этой теме автором в содружестве с Гринпис России был выполнен описанный в статье проект. В рамках проекта разработана экономико-математическая модель. Последующая реализация модели на компьютере с использованием реальных данных показала ее эффективность для решения задач прогнозирования лесной отрасли. В качестве региона для апробации модели был выбран Санкт- Петербург и область, где влияние человека на окружающую среду в последнее время существенно возросло. Проведенная на основе статистических тестов верификация модели показала ее соответствие реальности. С целью апробации модели были сформированы два сценария с различными значениями показателей внешнего воздействия на региональную систему лесного комплекса. В результате, после имитации были получены основные параметры регионального лесного комплекса, соответствующие двум сценариям. ...

24 04 2019 2:19:54

КЛАССИЧЕСКАЯ ФИЗИКА НА ГНИЛОМ ФУНДАМЕНТЕ (КАТАСТРОФА В МЕХАНИКЕ )

1. Второй закон Ньютона в катастрофе это неоспоримый факт. 2. Нужно думать, что после такой катастрофы вся классическая физика полетит к чёрту, вместе с физиками, которые попытаются её защищать. 3. Учёные физики всех стран попали в капкан у них дилемма: или они признают теорию Ростовцева или им грозит скамья подсудимых за ложную науку и обман человечества. ...

23 04 2019 4:48:55

ВОДА И ЗДОРОВЬЕ

Статья в формате PDF 263 KB...

20 04 2019 16:42:13

МИРОВАЯ КУЛЬТУРА В СИСТЕМЕ РАЗВИТИЯ ЕСТЕСТВЕННОНАУЧНОГО ИНТЕЛЛЕКТА УЧАЩИХСЯ

Умелое использование сокровищницы мировой культуры, достойное место в которой занимают поэтические и художественные произведения М. В. Ломоносова, М. И. Алигер, И. В. Гёте, И. А. Ефремова, К. Г. Паустовского, в педагогической практике обеспечивает эффективное развитие естественнонаучного интеллекта и формирование мировоззрения школьников. ...

19 04 2019 5:42:16

ПЕРЕСЕЛЕНЧЕСКИЙ КАПИТАЛИЗМ В США

Статья в формате PDF 320 KB...

18 04 2019 3:39:21

ФОРМАЛИЗАЦИЯ ВЛИЯНИЯ ВНЕШНИХ СВЯЗЕЙ НА КАЧЕСТВО ОБРАЗОВАНИЯ В ФИЛИАЛЕ ВУЗА

Построена математическая модель системы управления качеством образования филиала В У За с учетом влияния внешних информационных связей, проведена оценка критерия качества и улучшения внешних связей вследствие внедрения информационной системы. ...

16 04 2019 15:30:29

ИСПЫТАНИЕ РАСТУЩЕГО ДЕРЕВА

По результатам измерений ширины годичных слоев на рабочей части керна и определения радиального роста дерева, и последующей идентификации по ним статистической закономерности, выполняют прогнозирование на ретроспективу на число лет с начала рабочей зоны керна до момента начала жизни измеряемого учетного дерева. ...

10 04 2019 4:46:33

ТЕРАПЕВТИЧЕСКАЯ ИГРА КАК МЕТОД ОБУЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ

Статья в формате PDF 241 KB...

31 03 2019 8:33:16

Еще:
Обзоры -1 :: Обзоры -2 :: Обзоры -3 :: Обзоры -4 :: Обзоры -5 :: Обзоры -6 :: Обзоры -7 :: Обзоры -8 :: Обзоры -9 :: Обзоры -10 :: Обзоры -11 ::

Вы знаете, что истинная глубокая Вера не только не противоречит владению тайным знанием, но даже укрепляет его. Я тоже это знаю. Оставайтесь со мной.