IT-Reviews    

БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ

Парахонский А.П. Статья в формате PDF 98 KB

Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает практически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как характерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гуморальную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.




Отзывы (через Facebook):

Оставить отзыв с помощью аккаунта FaceBook:

ПЕТРОЛОГИЧЕСКИЕ ЧЕРТЫ МЕТАЛЛОГЕНИИ ЗОЛОТА

Статья в формате PDF 298 KB...

16 09 2019 8:56:17

РАЗВИТИЕ ЕСТЕСТВЕННОНАУЧНЫХ СПОСОБНОСТЕЙ ОДАРЕННЫХ ДЕТЕЙ В СИСТЕМЕ ДОПОЛНИТЕЛЬНОГО ЭКОЛОГИЧЕСКОГО ОБРАЗОВАНИЯ

Система дополнительного экологического образования, базирующаяся на использовании современных педагогических моделей личностно-ориентированного обучения; применении передовых образовательных технологий, активных методов и форм полевой экологии, проектной деятельности, вовлечении в общественно-значимую исследовательскую и практическую работу, создает оптимальные условия для развития креативных способностей одаренных детей в естественнонаучной области. ...

13 09 2019 15:15:54

К СТРАТЕГИИ ОБРАЗОВАНИЯ XXI ВЕКА

Статья в формате PDF 154 KB...

11 09 2019 11:27:37

О РЕДКИХ ВИДАХ ЛИШАЙНИКОВ РЕСПУБЛИКИ ТАТАРСТАН

Проведена инвентаризация лихенофлоры Республики Татарстан ( Р Т). Показана роль особо охраняемых природных территорий в сохранении флористического разнообразия. Дан спектр семейств редких видов во флоре обследованной территории и анализ состава географических элементов. Рассмотрено распределение редких видов по основным типам местообитаний. Даются некоторые сведения о редких и исчезающих лишайниках для включения в Красную книгу Р Т. ...

08 09 2019 20:57:32

ТЕРАПЕВТИЧЕСКАЯ ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИ ЛЕЧЕНИИ КОРОВ И ТЕЛОК С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ МЕТОДА КРИОТЕРАПИИ И ОЗОНОИРОВАННЫМИ ГОМЕОПАТИЧЕСКИМИ ПРЕПАРАТАМИ

Бесплодие является одним из главным заболеванием коров. По причине непригодности к воспроизводству из стад выбывает более половины животных. По этой причине сельскохозяйственные предприятия терпят существенные убытки. В настоящее время в производстве требуются современные методы лечения, которые отличались бы высокой эффективностью, широким спектром действия, низкозатратностью. Авторы считают, что такой инновационной технологией является лечение нарушения воспроизводительной системы коров и телок с использованием метода криотерапии и озонированными гомеопатическими препаратами. ...

06 09 2019 19:59:47

ОРГАНИЗАЦИЯ УПРАВЛЕНИЯ ПЕРСОНАЛОМ

Статья в формате PDF 103 KB...

03 09 2019 1:32:44

Репродуктивное здоровье подростков

Статья в формате PDF 127 KB...

01 09 2019 15:26:45

НПВС В КОМПЛЕКСНОЙ ТЕРАПИИ РОЖИ

Статья в формате PDF 121 KB...

29 08 2019 23:59:46

О ПРОБЛЕМЕ ПОДРОСТКОВОЙ НАРКОМАНИИ В РОССИИ

Применение большого спектра фармакологических препаратов, как природного происхождения, так и синтезированных требует создания стабильных условий, которые необходимы лечащему врачу при проведении все более усложняющихся ступеней вмешательства человека взаимодействие среды и живого организма. Неизбежным следствием применения лекарственных препаратов без учета механизма действия на структурно-функциональные свойства мембранных взаимодействий, является развитие побочных реакций, отличающихся по своей природе, тяжести клинических проявлений и скорости нарастания. ...

26 08 2019 11:15:15

НОВЫЙ ПОДХОД К ОЦЕНКЕ УЩЕРБА ВОДНЫМ РЕСУРСАМ

Статья в формате PDF 146 KB...

25 08 2019 5:20:26

СИСТЕМЫ МАШИННОГО ПЕРЕВОДА

Статья в формате PDF 266 KB...

18 08 2019 2:11:17

ВЛИЯНИЕ ХАРАКТЕРИСТИК СТРУКТУРНОЙ ГЕТЕРОГЕННОСТИ НА ПРОЦЕССЫ ИЗНАШИВАНИЯ ТЕРМОДИФФУЗИОННЫХ ПОКРЫТИЙ

В течение продолжительного времени проводились триботехнические испытания различных термодиффузионных покрытий на изнашивание при трении скольжения. Они позволили сделать ряд принципиальных обобщений по взаимообусловленности структурного состояния покрытий и кинетики процессов износа. В результате моделирования фрикционных процессов широкого класса материалов было получено эмпирическое уравнение для коэффициента трения, отражающее параметрическое влияние свойств материала покрытий, реологию поверхностного трения и свойство смазочного материала. ...

13 08 2019 8:28:25

ОПТИМИЗАЦИЯ UTRA АЛГОРИТМА МЯГКОГО ХЭНДОВЕРА СЕТИ WCDMA

Статья в формате PDF 221 KB...

10 08 2019 15:30:25

ЭКОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ ХРОМОВОГО ДУБЛЕНИЯ

Статья в формате PDF 132 KB...

31 07 2019 20:49:43

КОНТАКТНАЯ АКТИВАЦИЯ ВЕНОЗНОЙ КРОВИ

Статья в формате PDF 119 KB...

29 07 2019 5:13:40

ДЕМОНСТРАТИВНОСТЬ В ПОВЕДЕНИИ ПОДРОСТКА И ШКОЛА

Статья в формате PDF 307 KB...

21 07 2019 11:20:33

Загиров Умарасхаб Загирович

Статья в формате PDF 65 KB...

17 07 2019 18:30:13

ВЛИЯНИЕ ГИДРОЭЛЕКТРОСТАНЦИЙ НА ОКРУЖАЮЩУЮ СРЕДУ

Статья в формате PDF 267 KB...

12 07 2019 18:21:50

СУЩНОСТЬ ОБЩЕНИЯ ЗРИТЕЛЯ С ЖИВОПИСНЫМ ПРОИЗВЕДЕНИЕМ

Статья в формате PDF 115 KB...

08 07 2019 18:16:54

ГЕМОРЕОЛОГИЯ И МОЗГОВОЙ КРОВОТОК У БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКИМИ ГНОЙНЫМИ СИНУИТАМИ ПРИ ТРАВМАХ ГОЛОВЫ

В работе изучен мозговой кровоток и его взаимосвязь с нарушением гемореологии у больных хроническими гнойными заболеваниями придаточных пазух носа в остром периоде черепно-мозговой травмы. ...

04 07 2019 12:19:13

БОДРОВА ТАМАРА НИКОЛАЕВНА

Статья в формате PDF 156 KB...

01 07 2019 23:33:42

ИСТОРИЯ РЕЛИГИИ. КУРС ЛЕКЦИЙ (учебное пособие)

Статья в формате PDF 117 KB...

26 06 2019 11:25:34

О СОЗДАНИИ ВЕТРОЭЛЕКТРИЧЕСКИХ СТАНЦИЙ В БЕЛАРУСИ

Статья в формате PDF 122 KB...

24 06 2019 20:54:23

ОСОБЕННОСТИ ГРИППА ЗА 2011-2012 ГГ. В Г. НАЛЬЧИКЕ

Статья в формате PDF 242 KB...

20 06 2019 19:28:44

ВОДА – НОСИТЕЛЬ ИНФОРМАЦИИ В ВОЛНОВОЙ ГЕНЕТИКЕ

Статья в формате PDF 101 KB...

18 06 2019 15:54:51

АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ОСВОЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОГО КАВКАЗА

Статья в формате PDF 91 KB...

10 06 2019 19:35:41

АНАЛИЗ СТРУКТУР КРИСТАЛЛОВ ЗАМОРОЖЕННОЙ БИОЛОГИЧЕСКОЙ ЖИДКОСТИ В 3D-ФОРМАТЕ

В работе рассмотрен вопрос исследования биологической жидкости в формате 3D. ...

07 06 2019 5:36:48

ВИНДЖАММЕРЫ – «ВЫЖИМАТЕЛИ ВЕТРА»

Статья в формате PDF 412 KB...

05 05 2019 14:50:39

Стратегический ресурс России – новые знания (паспорт научной специальности – вербальная модель диссертационной работы)

В статье раскрываются новые знания, которые становятся стратегическим ресурсом, обеспечивают России статус великой державы и формирование упреждающей реакции на скрытые угрозы национальным интересам. Паспорта научных специальностей способствуют консолидации интеллектуальных ресурсов страны на самых актуальных направлениях исследований. Выявленные различия характеризуют определяющую роль паспорта научной специальности в резонансном взаимодействии с диссертационными работами, при наличии которого достигается соответствие предмета исследования паспорту научной специальности. Резонансное взаимодействие объекта и субъекта в научном творчестве при выполнении диссертационной работы составляет основной принцип интеллектуальной информационной технологии как инструмента научного творчества. ...

03 05 2019 21:58:27

ФОРМАЛИЗАЦИЯ ВЛИЯНИЯ ВНЕШНИХ СВЯЗЕЙ НА КАЧЕСТВО ОБРАЗОВАНИЯ В ФИЛИАЛЕ ВУЗА

Построена математическая модель системы управления качеством образования филиала В У За с учетом влияния внешних информационных связей, проведена оценка критерия качества и улучшения внешних связей вследствие внедрения информационной системы. ...

29 04 2019 9:41:35

КОНЦЕПТУАЛЬНЫЕ ИДЕИ ВОСПИТАНИЯ И ПОДГОТОВКИ КОНКУРЕНТОСПОСОБНЫХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Исторический аспект развития студенческого самоуправления в дореволюционный, советский и переходный периоды России показали, что будущее страны на современном этапе определяется тем, каким образом будут осуществлены воспитание и подготовка квалифицированной рабочей силы, готовой к постоянному профессиональному росту, социальной и профессиональной мобильности. Одним из важных стимулов повышения гражданской, патриотической и социальной активности будущих специалистов являются восстановление, наличие и дальнейшее развитие и совершенствование таких демократических институтов в студенческой среде как соуправление и самоуправление. ...

27 04 2019 2:39:26

Еще:
Обзоры -1 :: Обзоры -2 :: Обзоры -3 :: Обзоры -4 :: Обзоры -5 :: Обзоры -6 :: Обзоры -7 :: Обзоры -8 :: Обзоры -9 :: Обзоры -10 :: Обзоры -11 ::

Последовательность подготовки научной работы может быть такой:

Выбор темы. Это важный этап. Во-первых, тема должна быть интересна не только вам, но и большинству слушателей, которым вы будете её докладывать, чтобы вы видели заинтересованность в их глазах, а не откровенную скуку.

Выбор целей и задач своей научной работы. То есть, нужно сузить тему. Например, тема: «Грудное вскармливание», сужение темы: «Грудное вскармливание среди студенток нашего ВУЗа». И если общая тема мало кому интересна, то суженная до рамок собственного института или университета, она становится интересной практически для всех слушателей. Целью может стать: «Содействие оптимальным условиям вскармливания грудью детей студентов нашего ВУЗа», а задачей — доказать, что специальные условия, созданные для кормящих студенток, не помешают их успеваемости, но уменьшат количество пропусков, академических отпусков и способствуют выращиванию здоровых детей — нашего будущего. Понятно, что эта тема подходит для студентов медицинских и педагогических ВУЗов, но и в других учебных учреждениях можно найти темы, интересные всем.

Разработать методы исследования и сбора информации. В случае с естественным вскармливанием, скорее всего, это будет анкетирование студенток, имеющих детей.

Систематизировать материал и подготовить презентацию.

Подготовиться к выступлению.

Выступить и получить: награду, удовольствие и опыт, чтобы в следующем году выступить ещё лучше и сорвать шквал аплодисментов, стать узнаваемым, а значит — более конкурентоспособным!