БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ
Источник:
Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает практически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как характерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гуморальную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.
Отзывы (через Facebook):
Оставить отзыв с помощью аккаунта FaceBook:
Статья в формате PDF 495 KB...
16 06 2021 20:44:20
Статья в формате PDF 113 KB...
12 06 2021 8:43:36
Статья в формате PDF 276 KB...
11 06 2021 16:12:31
Статья в формате PDF 107 KB...
07 06 2021 2:46:36
Статья в формате PDF 106 KB...
06 06 2021 8:18:43
Статья в формате PDF 107 KB...
05 06 2021 0:57:29
Статья в формате PDF 146 KB...
04 06 2021 11:55:49
Статья в формате PDF 114 KB...
02 06 2021 18:32:35
Статья посвящена авторской методологии прогнозирования экономического потенциала региона на примере Краснодарского края. В ходе научных исследований был разработан оригинальный математический аппарат, позволяющий оценить основные экономические показатели региона, который применяется для социально-экономического прогноза региона на текущий и перспективный периоды. Описательная часть содержит основные подходы и этапы эффективного экономического прогнозирования региона. ...
31 05 2021 19:25:15
Статья в формате PDF 292 KB...
30 05 2021 7:50:55
Статья в формате PDF 109 KB...
29 05 2021 14:32:32
Статья в формате PDF 101 KB...
28 05 2021 2:36:36
Статья в формате PDF 81 KB...
27 05 2021 12:33:23
Статья в формате PDF 170 KB...
26 05 2021 14:56:18
Статья в формате PDF 99 KB...
25 05 2021 3:54:54
Рассматривается проблема организации продуктивной умственной деятельности учащихся общеобразовательных учреждений в системе дидактических принципов современной педагогики. Анализ принципов показывает, что отечественная дидактика в большой мере сохраняет черты традиционной модели обучения и недостаточно учитывает психологическую природу мышления и закономерности продуктивной умственной деятельности при разработке принципов обучения. Выделены основополагающие принципы организации продуктивной умственной деятельности на основе закономерностей развития знания и процесса познания, психологических закономерностей мышления. ...
24 05 2021 8:27:15
Статья в формате PDF 146 KB...
22 05 2021 6:27:54
Статья в формате PDF 115 KB...
21 05 2021 1:19:33
Статья в формате PDF 99 KB...
20 05 2021 19:47:47
При хроническом отравлении солями молибдена и хрома определены функциональные нарушения у экспериментальных животных. Изменения в плазме крови выявили нарушения желудочно-кишечного тракта, печени, почек, сердечной мышцы крыс. ...
19 05 2021 9:45:41
Статья в формате PDF 101 KB...
18 05 2021 20:13:12
Статья в формате PDF 110 KB...
17 05 2021 15:34:39
Статья в формате PDF 285 KB...
15 05 2021 17:27:14
Статья в формате PDF 160 KB...
14 05 2021 7:57:23
Статья в формате PDF 120 KB...
13 05 2021 19:44:26
Статья в формате PDF 94 KB...
12 05 2021 13:42:17
Бесплодие является одним из главным заболеванием коров. По причине непригодности к воспроизводству из стад выбывает более половины животных. По этой причине сельскохозяйственные предприятия терпят существенные убытки. В настоящее время в производстве требуются современные методы лечения, которые отличались бы высокой эффективностью, широким спектром действия, низкозатратностью. Авторы считают, что такой инновационной технологией является лечение нарушения воспроизводительной системы коров и телок с использованием метода криотерапии и озонированными гомеопатическими препаратами. ...
11 05 2021 6:54:33
Статья в формате PDF 170 KB...
09 05 2021 21:33:35
Статья в формате PDF 115 KB...
08 05 2021 9:21:55
Статья в формате PDF 115 KB...
07 05 2021 4:51:33
Озонированный (5х10 -7 г/мл) раствор Кребса не влиял на базальный тонус продольных полосок (n=21) трахеи 5 коров, а также на их тонус, вызванный ацетилхолином (10 -6 г/мл), но в 43% опытов достоверно уменьшал релаксирующий эффект адреналина (10 -7 г/мл), т.е. проявлял β-адреноблокирующий эффект. Это свойство озона необходимо учитывать при нормировании условий труда в производствах с повышенным образованием озона и при озонотерапии. ...
06 05 2021 3:17:12
Статья в формате PDF 173 KB...
05 05 2021 10:19:32
Статья в формате PDF 270 KB...
04 05 2021 10:39:13
Статья в формате PDF 112 KB...
03 05 2021 4:44:32
Статья в формате PDF 128 KB...
02 05 2021 18:41:26
Статья в формате PDF 275 KB...
29 04 2021 4:55:27
Статья в формате PDF 282 KB...
28 04 2021 3:52:47
Еще:
Обзоры -1 :: Обзоры -2 :: Обзоры -3 :: Обзоры -4 :: Обзоры -5 :: Обзоры -6 :: Обзоры -7 :: Обзоры -8 :: Обзоры -9 :: Обзоры -10 :: Обзоры -11 ::
Последовательность подготовки научной работы может быть такой: