БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ
Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает практически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как характерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гуморальную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.
Отзывы (через Facebook):
Оставить отзыв с помощью аккаунта FaceBook:
В статье рассмотрены реакции 1,3-дегидроадамантана, относящегося к напряженным мостиковым [3.3.1]пропелланам, с диметилтрисульфидом. Установлено, что при взаимодействии образуются 1,3-бис(метилтио)адамантан, 1-(метилдитио)-3-(метилтио)адамантан и 1,3-бис(метилдитио)адамантан в соотношении 1:4,5:1. Структуры полученных соединений подтверждены методами хромато-масс-спектометрии и Я М Р1 Н-спектроскопии. Выход целевого 1-(метилдитио)-3-(метилтио)адамантана составляет 50 %. Было предположено, что реакция протекает по радикальному механизму. Приведено описание эксперимента. ...
17 02 2020 8:45:14
Статья в формате PDF 99 KB...
16 02 2020 6:50:26
Статья в формате PDF 213 KB...
14 02 2020 9:24:56
Статья в формате PDF 89 KB...
13 02 2020 12:58:33
Статья в формате PDF 111 KB...
11 02 2020 14:23:10
Статья в формате PDF 124 KB...
10 02 2020 7:36:44
В работе изучено состояние клинико-иммунологического статуса при хронических и инфекционно-аллергических отитах у собак. Дана сравнительная оценка сочетанного применения меатотимпанальной новокаиновой блокады с лекарственными препаратами при лечении отитов у собак с другими известными методами и изучено их влияние на клеточные и гуморальные звенья иммунной системы. ...
09 02 2020 13:26:40
Статья в формате PDF 244 KB...
08 02 2020 21:23:14
Статья в формате PDF 542 KB...
07 02 2020 7:42:47
В сообщении представлены сведения о трансформации населения охотничье-промысловых млекопитающих при освоении Чаяндинского лицензионного участка ( Западная Якутия). Материалы собраны в 2009–2011 гг. В результате проведенных учетных работ и опросных сведений на территории лицензионного участка выявлено обитание 10 видов охотничье-промысловых млекопитающих из 20 видов, обитающих на территории Западной Якутии. На настоящий момент существенных изменений численности охотничье-промысловых животных на лицензионном участке не происходит. В целом воздействие геологоразведочных работ на нефть и газ носят локальный характер. ...
06 02 2020 18:36:41
Статья в формате PDF 312 KB...
05 02 2020 8:23:13
Применение хитинсодержащих препаратов оказывает положительное влияние на мясную продуктивность бычков, а превосходство по характеристикам химического состава и энергетической ценности мякоти имеют бычки, получавшие сукцинат хитозана. ...
03 02 2020 19:35:45
Статья в формате PDF 158 KB...
02 02 2020 20:25:47
Статья в формате PDF 129 KB...
30 01 2020 17:43:54
Статья в формате PDF 173 KB...
29 01 2020 18:57:23
Статья в формате PDF 779 KB...
28 01 2020 23:59:25
Статья в формате PDF 244 KB...
27 01 2020 16:52:31
Статья в формате PDF 172 KB...
26 01 2020 16:32:25
Статья в формате PDF 109 KB...
25 01 2020 9:19:40
Статья в формате PDF 122 KB...
24 01 2020 4:47:42
Статья в формате PDF 142 KB...
23 01 2020 0:20:28
В обзоре изложены современные представления об этиологии и патогенезе гестоза. Показано значение как генетически детерминированного, так и обусловленного развитием воспалительного процесса гениталий повышения проницаемости маточно-плацентарного барьера для антигенов плода. Рассмотрена роль иммунокомплексной патологии как пускового механизма в развитии гестоза, значение нарушения продукции плацентой белков беременности и цитокинов с иммуносупрессивным действием при осложненном течении беременности. ...
22 01 2020 23:33:33
Статья в формате PDF 110 KB...
20 01 2020 2:46:58
Статья в формате PDF 285 KB...
19 01 2020 23:29:28
Статья в формате PDF 112 KB...
18 01 2020 23:39:15
Статья в формате PDF 255 KB...
17 01 2020 15:35:36
Статья в формате PDF 130 KB...
16 01 2020 4:35:30
Статья в формате PDF 121 KB...
15 01 2020 15:39:41
Статья в формате PDF 96 KB...
14 01 2020 18:54:57
Статья в формате PDF 136 KB...
13 01 2020 9:31:58
Статья в формате PDF 94 KB...
12 01 2020 17:37:41
Статья в формате PDF 109 KB...
11 01 2020 22:36:56
Статья в формате PDF 120 KB...
10 01 2020 23:13:46
Статья в формате PDF 167 KB...
09 01 2020 9:40:14
Статья в формате PDF 115 KB...
08 01 2020 15:15:52
Статья в формате PDF 108 KB...
07 01 2020 6:22:27
Статья в формате PDF 129 KB...
06 01 2020 0:52:18
Статья в формате PDF 117 KB...
05 01 2020 9:34:46
Химиотерапевтические средства в комплексе с хирургическими операциями широко используются для лечения онкологических больных. Несмотря на то, что арсенал этих препаратов широко представлен, все эти препараты обладают высокой токсичностью. Результаты цитогенетических исследований, проводимых на семенах пшеницы безостая – 1 показали, что 0,01; 0,02 и 0,05 % растворы исследуемого вещества не обладают цитотоксичностью, и лишь в разведении 0,1 % обнаруживает слабое цитотоксическое действие. Методом биотеста было выявлено, что при внутрибрюшинном введении белым мышам 1 мл раствора 4-аммоний пиридин тетрахлорпалладита исследуемое вещество обнаруживает высокую токсичность, которая усиливается со времени, начиная с момента введения, и зависит от концентрации введенного раствора. ...
04 01 2020 5:27:34
Статья в формате PDF 166 KB...
03 01 2020 17:27:15
Статья в формате PDF 148 KB...
02 01 2020 8:26:50
Статья в формате PDF 245 KB...
01 01 2020 9:17:57
Статья посвящена вопросам изучения антимикробных свойств природных биологически активных соединений – флавоноидов и фенолкарбоновых кислот, извлекаемых методом вихревой турбоэкстракции из сырья растений рода Veronica L. (сем. Scrophulariaceae Juss.) Предуралья. На основании проведенного исследования авторы делают вывод о возможности применения растительного сырья Veronica L. в медицинской практике. ...
31 12 2019 21:53:10
Статья в формате PDF 251 KB...
30 12 2019 9:47:43
Статья в формате PDF 331 KB...
29 12 2019 1:35:11
Статья в формате PDF 96 KB...
28 12 2019 18:42:23
Статья в формате PDF 108 KB...
27 12 2019 23:11:40
Статья в формате PDF 92 KB...
26 12 2019 21:55:28
Статья в формате PDF 124 KB...
23 12 2019 19:58:52
Статья в формате PDF 163 KB...
22 12 2019 2:16:52
Уточнено систематическое положение отдельных подвидов и видов рода Ctenocephalides и их распространение по зоогеографическим областям. ...
20 12 2019 20:22:51
Статья в формате PDF 100 KB...
19 12 2019 8:30:51
Статья в формате PDF 104 KB...
18 12 2019 1:51:28
Статья в формате PDF 254 KB...
17 12 2019 8:44:53
Статья в формате PDF 317 KB...
15 12 2019 21:35:16
Статья в формате PDF 146 KB...
14 12 2019 2:10:42
Статья в формате PDF 104 KB...
13 12 2019 2:34:45
Статья в формате PDF 130 KB...
11 12 2019 2:57:51
Статья в формате PDF 114 KB...
10 12 2019 23:47:22
Статья в формате PDF 110 KB...
09 12 2019 23:35:25
Статья в формате PDF 111 KB...
08 12 2019 16:36:50
Статья в формате PDF 241 KB...
07 12 2019 3:59:11
Статья в формате PDF 114 KB...
06 12 2019 7:34:42
Статья в формате PDF 107 KB...
05 12 2019 9:45:44
Статья в формате PDF 109 KB...
03 12 2019 16:35:15
Статья в формате PDF 117 KB...
02 12 2019 4:11:16
Статья в формате PDF 96 KB...
01 12 2019 2:49:57
Статья в формате PDF 135 KB...
30 11 2019 22:55:59
Статья в формате PDF 123 KB...
29 11 2019 15:10:19
Статья в формате PDF 106 KB...
28 11 2019 21:59:21
В рамках данной статьи была построена математическая модель старения в форме онтогенетического компромисса процессов канцерогенеза и оксидативного стресса. Старение присуще всем объектам живой и неживой природы. Накопление повреждений в результате оксидативногостресса приводит к зависимому от возраста повреждению тканей, канцерогенезу и, наконец, к старению. С одной стороны, действие активных форм кислорода приводит к повреждению клеток, и, как следствие, к раку. С другой стороны, активные формы кислорода являются средством борьбы с опухолевыми клетками. Компромисс состоит в поддержании уровня свободных радикалов, эффективно подавляющего опухолевые клетки, и в то же время не сильно наносящего вред организму. На основе математической разработана имитационная компьютерная модель старения с возможностью изменений параметров интенсивностей появления опухолевых клеток, размножения, негативного воздействия свободных радикалов, ответа иммунитета. Проведен эксперимент по выявлению максимальной средней продолжительности жизни в зависимости от параметра гомеостатической характеристики. ...
27 11 2019 22:47:28
Статья в формате PDF 337 KB...
26 11 2019 9:29:41
Статья в формате PDF 120 KB...
25 11 2019 10:17:15
Статья в формате PDF 232 KB...
24 11 2019 17:52:14
Статья в формате PDF 722 KB...
23 11 2019 5:47:31
Статья в формате PDF 94 KB...
22 11 2019 15:40:22
Статья в формате PDF 392 KB...
21 11 2019 10:16:22
Статья в формате PDF 114 KB...
20 11 2019 14:21:19
Статья в формате PDF 115 KB...
19 11 2019 14:15:20
Статья в формате PDF 111 KB...
17 11 2019 1:19:52
Проводился анализ изменений биоэлектрической активности головного мозга и сверхмедленной активности в нервной, дыхательной и сердечно-сосудистой системах в процессе адаптивного биоуправления с биологической обратной связью по параметрам церебральной гемодинамики и медитации. Осуществлялась регистрация сверхмедленной активности нервной и сердечно-сосудистой систем и локализация биоэлектрической активности нервной системы. Выявлено вовлечение различных мозговых структур в реализацию поведенческих стратегий в группах обучившихся различным видам самоуправления, что говорит о различии механизмов достижения конечного результата. Полученные результаты свидетельствуют о вовлечении кардиореспираторной синхронизации в изменение биоэлектрической активности только при релаксации с помощью адаптивного биоуправления. Осуществлена проверка резонансной гипотезы релаксации, согласно которой при совпадении частот изменения дыхания, биоэлектрической активности мозга, сердечного ритма и сосудистого тонуса происходит усиление активности в вовлекаемых в резонансный ответ структурах. ...
16 11 2019 0:13:30
Статья в формате PDF 114 KB...
15 11 2019 17:16:53
Статья в формате PDF 129 KB...
14 11 2019 14:50:33
Статья в формате PDF 107 KB...
13 11 2019 1:23:10
В результате проведенного исследования установлено, что одними из ведущих патогенетических факторов течения половых инфекций являются нарушения в деятельности иммунной системы. В процессе исследования выявлены изменения в клеточном иммунитете, свидетельствующие о наличии супрессии Т - клеточного звена и наличии диссиммуноглобулинемии. Выявлено, что наиболее выраженные изменения в системе клеточного и гуморального иммунитета обнаружены у больных с хроническим течением инфекционного процесса. ...
12 11 2019 12:10:50
Статья в формате PDF 107 KB...
10 11 2019 2:38:53
Статья в формате PDF 217 KB...
09 11 2019 23:40:16
Статья в формате PDF 86 KB...
08 11 2019 4:32:40
Статья в формате PDF 224 KB...
07 11 2019 12:51:27
Статья в формате PDF 115 KB...
06 11 2019 3:47:15
Статья в формате PDF 123 KB...
05 11 2019 7:42:47
Статья в формате PDF 307 KB...
04 11 2019 13:42:40
Статья в формате PDF 121 KB...
03 11 2019 7:50:57
Статья в формате PDF 115 KB...
02 11 2019 19:36:42
Статья в формате PDF 305 KB...
01 11 2019 5:59:11
Статья в формате PDF 103 KB...
31 10 2019 18:32:15
Статья в формате PDF 267 KB...
30 10 2019 4:16:32
Статья в формате PDF 133 KB...
29 10 2019 17:19:18
Статья в формате PDF 138 KB...
28 10 2019 21:48:52
Статья в формате PDF 172 KB...
27 10 2019 7:38:59
Статья в формате PDF 253 KB...
24 10 2019 13:33:52
Статья посвящена решению проблемы сварки металлов, имеющих на поверхности тугоплавкие окисные пленки. Были проведены исследования дугового разряда обратной полярности, горящий между соплом плазменной горелки и изделием, возбуждаемый и стабилизируемый с помощью факела плазмы, в ходе экспериментов были получены сваренные образцы из цветных металлов и алюминия. ...
23 10 2019 16:10:20
Статья в формате PDF 99 KB...
22 10 2019 8:56:13
Статья в формате PDF 132 KB...
21 10 2019 7:36:37
Статья в формате PDF 251 KB...
20 10 2019 2:39:51
Статья в формате PDF 245 KB...
19 10 2019 0:50:34
Статья в формате PDF 314 KB...
18 10 2019 19:46:47
Приводится вывод уравнений для расчета координационного числа в неупорядоченных конденсированных системах: в зернистых материалах, в композитах с твердой монодисперсной фазой, в жидких металлах и при критическом состоянии вещества. В выводах этих уравнений используется основной их топологический параметр – средняя плотность упаковки структурных элементов дискретности. Знание координационного числа элементов дискретности неупорядоченных систем необходимо для определения многих их свойств: физических, механических, реологических и др., совокупность которых вытекает из их топологических состояний: твердого, псевдотвердого, жидкого, псевдожидкого и критического. ...
17 10 2019 0:11:51
Статья в формате PDF 105 KB...
16 10 2019 13:15:26
Закладка двенадцатиперстной кишки имеет форму короткой дуги, она преобразуется в полукольцо при поперечном положении на рубеже 6-й – 7-й недель эмбриогенеза человека. У плодов эти состояния встречаются редко. ...
15 10 2019 18:59:10
Статья в формате PDF 135 KB...
14 10 2019 23:40:53
Статья в формате PDF 126 KB...
13 10 2019 10:34:10
Статья в формате PDF 250 KB...
12 10 2019 5:37:30
Статья в формате PDF 98 KB...
11 10 2019 14:22:41
В статье авторы показали изменение плоидности и площади ядер слизистой оболочки желудка при фоновых, предраковых заболеваниях и раке желудка различного гистологического строения с помощью компьютерного анализатора изображения. При дисплазии тяжелой степени площадь и плоидность ядра составили 213,7±3,42 мкм² и 10,2±0,2с соответственно. При высокодифференцированной аденокарциноме эти показатели достигают 375,0±17,0 мкм² и 16,2±2,7с. Авторы предположили, что полученные данные могут быть использованы для более объективной оценки патологических процессов в слизистой желудка и дифференциальнодиагностических вопросов между дисплазиями и раком желудка. ...
09 10 2019 20:30:12
Статья в формате PDF 97 KB...
08 10 2019 9:47:52
Статья в формате PDF 132 KB...
07 10 2019 10:32:22
Статья в формате PDF 126 KB...
06 10 2019 17:32:29
Статья в формате PDF 121 KB...
05 10 2019 0:35:39
В статье раскрываются новые знания, которые становятся стратегическим ресурсом, обеспечивают России статус великой державы и формирование упреждающей реакции на скрытые угрозы национальным интересам. Паспорта научных специальностей способствуют консолидации интеллектуальных ресурсов страны на самых актуальных направлениях исследований. Выявленные различия характеризуют определяющую роль паспорта научной специальности в резонансном взаимодействии с диссертационными работами, при наличии которого достигается соответствие предмета исследования паспорту научной специальности. Резонансное взаимодействие объекта и субъекта в научном творчестве при выполнении диссертационной работы составляет основной принцип интеллектуальной информационной технологии как инструмента научного творчества. ...
04 10 2019 16:29:39
Статья в формате PDF 114 KB...
03 10 2019 22:44:42
Статья в формате PDF 115 KB...
02 10 2019 3:45:58
Статья в формате PDF 224 KB...
01 10 2019 15:28:13
Статья в формате PDF 89 KB...
30 09 2019 5:31:28
Статья в формате PDF 119 KB...
29 09 2019 18:27:48
Статья в формате PDF 119 KB...
27 09 2019 15:19:22
Статья в формате PDF 117 KB...
26 09 2019 9:49:30
Статья в формате PDF 114 KB...
25 09 2019 18:25:44
Статья в формате PDF 105 KB...
24 09 2019 11:54:39
Статья в формате PDF 117 KB...
23 09 2019 1:18:49
Статья в формате PDF 495 KB...
22 09 2019 12:37:22
Статья в формате PDF 112 KB...
21 09 2019 23:15:16
Еще:
Обзоры -1 :: Обзоры -2 :: Обзоры -3 :: Обзоры -4 :: Обзоры -5 :: Обзоры -6 :: Обзоры -7 :: Обзоры -8 :: Обзоры -9 :: Обзоры -10 :: Обзоры -11 ::
Последовательность подготовки научной работы может быть такой: