БОЛЕЗНИ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У ВЗРОСЛЫХ
Источник:
Болезни первичного иммунодефицита (БПИ) объединяют целую группу, которая затрагивает практически каждое звено иммунной системы (ИС). Цель работы - рассмотрение БПИ различных типов, которые могут проявляться у взрослых пациентов. Поскольку многие БПИ были впервые обнаружены у детей, они первоначально рассматривались как характерные именно для детства. Впоследствии установлено, что эти болезни наблюдаются как у взрослых, так и у детей. Молекулярно-генетический анализ болезней БПИ показал, что многие из них, которые фактически присутствуют в детстве, могут иметь достаточно умеренный фенотип, что позволяет наступать их первоначальным клиническим проявлениям в зрелом возрасте. Разновидности БПИ, затрагивающие гуморальную ИС, такие как дефицит C2′- комплемента, иммуноглобулина (IgA), подкласса IgG или сочетание обеих форм, также часто первоначально обнаруживаются уже в зрелом возрасте. Такая патология может отражать иммунный дефект, присутствующий от рождения, но выступающий, как правило, в лёгкой форме, и не вызывающий симптомов до достижения зрелости, что подтверждается генетически детерминированными дефицитами комплемента. Отсроченное наступление симптомов обусловлено более умеренным фенотипом генетического дефекта. Ярким примером является дефицит аденозиндезаминазы (АДА), который часто выступает в виде сочетанной иммунодефицитной болезни у детей до 2 лет, и которая порою оказывается фатальной. Однако умеренный фенотип дефицита АДА, диагностируемый и у взрослых, является результатом специфических мутаций, ведущих к частичному дефициту этого фермента. Синдром Вискотта-Олдрича - одна из БПИ, сцеплённых с Х-хромосомой, пример болезни, которая может переходить в тяжёлую форму и, если с ней не бороться, - фатальна для детей, но диагностируется в более лёгкой форме у взрослых. Показано, что кроме различия типа мутаций, ведущих к более лёгким фенотипам, разнообразие давления окружающей среды или компенсаторных иммунологических механизмов также могут приводить к позднему проявлению врождённого иммунодефицита. Ещё один путь, при котором БПИ могут проявляться у взрослых, - достижение детьми с этими болезнями зрелого возраста. В этой ситуации улучшение прогнозов является результатом достижений в разработке поддерживающей и заместительной терапии. Аналогично, по мере выяснения молекулярно-генетической основы различных форм болезни тяжёлого комбинированного иммунодефицита, становится возможной специфическая ферментативная заместительная и генная терапия. При хронической гранулематозной болезни (дефект функции фагоцитов) предполагаемая продолжительность жизни значительно увеличивается в результате настойчивого подавления инфекций антимикробными агентами, и, при необходимости, хирургического вмешательства, а также - за счёт использования в профилактических целях антибиотиков и γ-интерферон терапии. Сцеплённая с Х-хромосомой агаммаглобулинемия является ещё одним примером ранее фатальной болезни, при которой своевременное и соответствующее лечение с использованием внутривенного введения иммуноглобулина позволяет юным пациентам значительно продлить годы жизни. Таким образом, основная клиническая картина БПИ состоит в увеличении восприимчивости к инфекциям и необычно высокой степени аутоиммунных и воспалительных заболеваний. При наблюдении взрослых пациентов необходимо иметь в виду БПИ, так как ранний диагноз улучшает долгосрочный прогноз и может иметь важные последствия при генетическом анализе.
Отзывы (через Facebook):
Оставить отзыв с помощью аккаунта FaceBook:
Статья в формате PDF 120 KB...
23 02 2021 10:11:26
Статья в формате PDF 134 KB...
22 02 2021 5:22:49
Статья в формате PDF 119 KB...
21 02 2021 20:49:39
Статья в формате PDF 127 KB...
20 02 2021 2:35:26
Статья в формате PDF 109 KB...
19 02 2021 10:38:49
Статья в формате PDF 149 KB...
18 02 2021 9:31:38
Статья в формате PDF 683 KB...
17 02 2021 0:49:34
Статья в формате PDF 103 KB...
16 02 2021 5:45:53
Проведен анализ динамики заболеваемости по отдельным возрастным группам населения г. Сатпаев. Результаты показали, что общим явлением для всех возрастных групп было значительное учащение после аварии болезней органов дыхания, а у взрослых и подростков – болезней мочеполовой системы. Заболеваемость детского населения в 2007 г. возросла по сравнению с 2006 г. в 1,3 раза, различия достоверны с высоким уровнем вероятности такого утверждения (26782,3 ± 333,4‰ против 34393,1 ± 359,8‰, t = 15,3, p < 0,001). Анализ ситуаций, показал, что психо-эмоциональный стресс, вызывающий обострение многих хронических и появление новых нозологических форм заболеваний, тесно связан с психо-эмоциональным состоянием типа высшей нервной деятельности человека. ...
15 02 2021 14:21:29
Статья в формате PDF 137 KB...
14 02 2021 3:26:44
В работе приводятся сведения относительно возможности применения тестовых заданий и биологических задач для исследования личностных особенностей учащихся и выявления одаренных детей. Показано, что использование этого подхода может способствовать повышению эффективности выявления школьников с повышенным уровнем интеллекта. ...
13 02 2021 18:20:39
Химиотерапевтические средства в комплексе с хирургическими операциями широко используются для лечения онкологических больных. Несмотря на то, что арсенал этих препаратов широко представлен, все эти препараты обладают высокой токсичностью. Результаты цитогенетических исследований, проводимых на семенах пшеницы безостая – 1 показали, что 0,01; 0,02 и 0,05 % растворы исследуемого вещества не обладают цитотоксичностью, и лишь в разведении 0,1 % обнаруживает слабое цитотоксическое действие. Методом биотеста было выявлено, что при внутрибрюшинном введении белым мышам 1 мл раствора 4-аммоний пиридин тетрахлорпалладита исследуемое вещество обнаруживает высокую токсичность, которая усиливается со времени, начиная с момента введения, и зависит от концентрации введенного раствора. ...
12 02 2021 15:55:27
Статья в формате PDF 139 KB...
11 02 2021 9:38:16
Статья в формате PDF 115 KB...
10 02 2021 8:53:51
Статья в формате PDF 163 KB...
09 02 2021 3:14:12
Статья в формате PDF 90 KB...
08 02 2021 10:52:15
Организация полноценного процесса познания предполагает реализацию развивающего образования и самообразования, непрерывность данного процесса на всех его ступенях. Понятие интегрирует в себе процесс и итог познания сущности предметов, явлений, включает рефлексивные процессы мышления, обеспечивая их необратимость, свернутость, системность. Эмоциональное отношение ребенка к изучаемому материалу создает в мышлении своеобразную доминанту, поддерживающую любознательность и интерес. Основная особенность опытно-экспериментальной деятельности состоит в наличии возможности управлять ходом изучения явления, здесь ребенок проявляет собственную активность и творчество в процессе получения новых знаний. Опытно-экспериментальную деятельность по развитию естественнонаучных понятий необходимо строить в соответствии с четырьмя этапами диалектического познания: основание - ядро - следствие – общие критические истолкования, а также с учетом обобщенного плана проведения опыта: цель - схема - ход - результат. Методика организации опытно-экспериментальной деятельности по развитию естественнонаучных понятий дошкольников и младших школьников раскрыта нами на примере понятия «свет». Развитие естественнонаучных понятий дошкольников и младших школьников эффективно в условиях личностно-ориентированного образования, обращенного к чувствам, индивидуально неповторимому миру человека. ...
07 02 2021 23:45:52
Статья посвящена решению проблемы сварки металлов, имеющих на поверхности тугоплавкие окисные пленки. Были проведены исследования дугового разряда обратной полярности, горящий между соплом плазменной горелки и изделием, возбуждаемый и стабилизируемый с помощью факела плазмы, в ходе экспериментов были получены сваренные образцы из цветных металлов и алюминия. ...
06 02 2021 9:15:58
Статья в формате PDF 113 KB...
05 02 2021 12:36:14
Статья в формате PDF 167 KB...
04 02 2021 22:17:43
Статья посвящена вопросам изучения антимикробных свойств природных биологически активных соединений – флавоноидов и фенолкарбоновых кислот, извлекаемых методом вихревой турбоэкстракции из сырья растений рода Veronica L. (сем. Scrophulariaceae Juss.) Предуралья. На основании проведенного исследования авторы делают вывод о возможности применения растительного сырья Veronica L. в медицинской практике. ...
03 02 2021 1:19:48
Статья в формате PDF 126 KB...
01 02 2021 23:39:12
Статья в формате PDF 112 KB...
31 01 2021 8:37:35
Статья в формате PDF 251 KB...
30 01 2021 12:23:12
На основе системного анализа функционирования экономической деятельности промышленного предприятия введена его теоретическая кривая прогнозирования бизнеса и разработан алгоритм выхода на данную кривую в процессе стратегического управления развитием предприятия. ...
29 01 2021 20:11:32
Статья в формате PDF 120 KB...
28 01 2021 9:50:27
Статья в формате PDF 111 KB...
27 01 2021 1:30:22
Статья в формате PDF 306 KB...
26 01 2021 22:51:15
В статье изложены результаты исследования содержания таких биоэнергетически активных компонентов-углеводов и липидов в организме Trichocephalus trichiurus,Tr.muris в норме и после применения принятых терапевтических дозах Вермокса, Медамина и Дифезила. ...
25 01 2021 11:45:32
Статья в формате PDF 94 KB...
24 01 2021 19:26:34
Статья в формате PDF 104 KB...
23 01 2021 10:22:13
Статья в формате PDF 129 KB...
22 01 2021 2:36:19
Статья в формате PDF 138 KB...
21 01 2021 22:53:26
Статья в формате PDF 116 KB...
20 01 2021 11:23:46
Анализ опыта по восстановлению методом агростепей растительности на нарушенных кормовых угодьях долины средней Лены показал, что метод при соблюдении экологических условий и видового состава участков обеспечивает восстановление растительности, проявляющееся в повышении проективного покрытия и доминировании в травостое целинных видов. Соответствие экологических условий и видового состава травостоя при подборе участков обеспечивает восстановление растительности нарушенных участков до 70–75 % и доминирование в травостое целинных видов до 60–65 % в условиях нормального и сильного засоления. ...
19 01 2021 14:15:24
Статья в формате PDF 225 KB...
18 01 2021 1:33:47
Статья в формате PDF 264 KB...
17 01 2021 4:55:50
В последние годы для сжигания как традиционных топлив, так и биомасс различного происхождения широко применяются газификационные технологии. Газификация чаще всего производится в кипящем слое при недостатке окислителя. Конструкции установок по газификации различных топлив отличаются, но не принципиально. Также близкими оказываются и параметры генераторного газа. Необходимо развитие установок и технологий по совместной переработке различных топлив. ...
16 01 2021 8:29:16
Статья в формате PDF 1797 KB...
15 01 2021 15:48:11
Статья в формате PDF 267 KB...
14 01 2021 1:39:59
Научно-технический прогресс приносит новый блага цивилизации и ставит новые проблемы перед ней. Автомобильный транспорт дал людям высокую степень мобильности и комфорта, за которые, однако, приходится расплачиваться ухудшением экологии. В статье изучена динамика роста численности автомобильного и грузового транспорта в городе Сочи и тот ущерб, который транспорт наносит экологии сочинского региона. ...
13 01 2021 7:50:43
Статья в формате PDF 101 KB...
12 01 2021 19:29:10
Статья в формате PDF 116 KB...
11 01 2021 5:10:45
Статья в формате PDF 244 KB...
09 01 2021 21:10:17
Статья в формате PDF 117 KB...
08 01 2021 19:10:35
Статья в формате PDF 132 KB...
07 01 2021 16:46:27
Статья в формате PDF 115 KB...
06 01 2021 15:26:46
Статья в формате PDF 263 KB...
05 01 2021 22:36:27
Статья в формате PDF 107 KB...
04 01 2021 23:16:29
Статья в формате PDF 285 KB...
01 01 2021 9:53:31
Статья в формате PDF 172 KB...
30 12 2020 9:29:50
Статья в формате PDF 251 KB...
29 12 2020 12:15:46
Статья в формате PDF 124 KB...
28 12 2020 3:41:32
Статья в формате PDF 113 KB...
26 12 2020 3:32:38
Статья в формате PDF 276 KB...
25 12 2020 9:46:32
Статья в формате PDF 113 KB...
23 12 2020 1:24:12
Статья в формате PDF 133 KB...
22 12 2020 21:48:58
Статья в формате PDF 189 KB...
21 12 2020 21:55:25
Статья в формате PDF 167 KB...
20 12 2020 16:33:14
Статья в формате PDF 294 KB...
19 12 2020 11:51:41
Статья в формате PDF 134 KB...
17 12 2020 1:14:28
Статья в формате PDF 135 KB...
14 12 2020 20:21:17
Статья в формате PDF 158 KB...
13 12 2020 1:28:45
Статья в формате PDF 284 KB...
12 12 2020 13:11:59
Статья в формате PDF 153 KB...
11 12 2020 6:23:16
Статья в формате PDF 119 KB...
10 12 2020 19:25:58
Статья в формате PDF 151 KB...
08 12 2020 5:30:36
Статья в формате PDF 298 KB...
07 12 2020 16:19:15
Статья в формате PDF 122 KB...
06 12 2020 8:11:33
Статья в формате PDF 106 KB...
04 12 2020 2:13:53
Статья в формате PDF 147 KB...
03 12 2020 16:19:26
Статья в формате PDF 101 KB...
02 12 2020 9:54:27
Статья в формате PDF 127 KB...
01 12 2020 20:51:48
Статья в формате PDF 119 KB...
30 11 2020 21:40:20
Статья в формате PDF 128 KB...
29 11 2020 3:54:49
Статья в формате PDF 98 KB...
28 11 2020 9:22:10
Статья в формате PDF 110 KB...
27 11 2020 7:18:48
Статья в формате PDF 120 KB...
26 11 2020 9:15:57
Статья в формате PDF 110 KB...
25 11 2020 16:20:41
Статья в формате PDF 115 KB...
24 11 2020 6:46:31
Статья в формате PDF 218 KB...
23 11 2020 17:30:27
Статья в формате PDF 137 KB...
22 11 2020 18:11:25
Статья в формате PDF 256 KB...
21 11 2020 19:11:21
Статья в формате PDF 274 KB...
20 11 2020 18:18:55
Статья в формате PDF 101 KB...
19 11 2020 13:48:46
Статья в формате PDF 114 KB...
18 11 2020 9:39:17
Статья в формате PDF 98 KB...
17 11 2020 21:51:55
Статья в формате PDF 355 KB...
15 11 2020 8:57:37
Статья в формате PDF 245 KB...
14 11 2020 8:19:42
Статья в формате PDF 199 KB...
13 11 2020 23:52:48
Статья в формате PDF 89 KB...
12 11 2020 4:34:25
Статья в формате PDF 97 KB...
11 11 2020 7:38:48
В статье рассматривается вопрос долговременного архивного хранения угасающих документов. Проанализированы сложности, возникающие при их микрофильмировании. Предложена методика предварительной компьютерной обработки сканированных изображений таких документов, обеспечивающая повышение качества их визуального восприятия до требований государственного стандарта к микрофильмируемым оригиналам. Обработанные изображения в дальнейшем могут быть выведены на фотоплёнку с использованием COM-систем (Computer Output Microfilm), либо распечатаны на бумажный носитель и микрофильмированы обычным способом. ...
09 11 2020 17:35:53
Статья в формате PDF 270 KB...
08 11 2020 10:25:28
Статья в формате PDF 391 KB...
07 11 2020 17:44:34
В работе проводились исследования 129 больных в возрасте от 1 месяца до 14 лет. У 68 (52,7 %) детей был диагностирован сальмонеллез еnteritidis, а у 61 (47,3 %) – сальмонеллез typhimurium. В ходе исследования проведена оценка клинической эффективности антибиотикотерапии с определением чувствительности к антимикробным препаратам. Выявлено, устойчивость клафорана к действию большинства бета-лактамаз, определена его клиническая эффективность в терапии тяжелых форм сальмонеллеза еnteritidis. Подтверждена не высокая эффективность монотерапии ципрофлоксацином. Рекомендована коррекция лечения путем использования комбинации препаратов – ципрофлоксацин + меронем. ...
06 11 2020 2:35:56
Статья в формате PDF 95 KB...
05 11 2020 0:37:32
Статья в формате PDF 100 KB...
04 11 2020 16:56:24
Статья в формате PDF 131 KB...
03 11 2020 7:26:56
Статья в формате PDF 95 KB...
02 11 2020 5:11:18
Статья в формате PDF 251 KB...
01 11 2020 10:25:17
Статья в формате PDF 106 KB...
31 10 2020 9:14:35
Статья в формате PDF 110 KB...
30 10 2020 10:44:21
Статья в формате PDF 130 KB...
29 10 2020 21:32:24
Статья в формате PDF 117 KB...
28 10 2020 17:44:16
Ранее авторами была показана применимость плазмоподобной теории растворов для расчетов эквивалентной электропроводности растворов различных электролитов в воде и этаноле. В данной статье были экспериментально измерены значения электропроводности хлороводорода в четырех н-спиртах (этаноле, пропаноле, бутаноле и пентаноле) при различных температурах (278-328 К), а также получены расчетные значения электропроводности. Сделан вывод о хорошем соответствии расчетных данных экспериментальным. ...
27 10 2020 22:51:19
Статья в формате PDF 295 KB...
26 10 2020 19:57:14
Статья в формате PDF 167 KB...
25 10 2020 12:53:23
Статья в формате PDF 106 KB...
24 10 2020 2:52:22
Статья в формате PDF 116 KB...
23 10 2020 21:45:14
Статья в формате PDF 114 KB...
22 10 2020 11:26:27
Статья в формате PDF 119 KB...
21 10 2020 0:42:30
Статья в формате PDF 119 KB...
20 10 2020 3:49:53
Выделены навыки социальной коммуникации, необходимые для успешного освоения химических дисциплин. Предложен один из путей снятия напряженности в процессе общения преподавателя и студента - виртуальный письменный диалог, реализованный в виде учебного пособия. Используемые в пособии методические приемы позволяют наиболее полно сформировать необходимый инструментарий познания: (логические операции + социальная коммуникация) → понимание → знание. ...
19 10 2020 1:18:19
Статья в формате PDF 115 KB...
18 10 2020 0:51:58
Статья в формате PDF 116 KB...
17 10 2020 1:39:22
Статья в формате PDF 100 KB...
16 10 2020 1:49:56
Получено, что на 30‒й день холодовой адаптации на низкие дозы норадреналина реактивность системного давления больше контроля, а на большие дозы меньше контроля. Реактивность артерий конечности была на все дозы норадреналина меньше контроля. Нами впервые показано, что прессорное действие норадреналина на периферические артерии уменьшается на все дозы после адаптации к холоду, что способствует большему кровотоку и усилению прогрева тканей. Из данной работы следует, что дозированное действие холодного климата может способствовать уменьшению спазма артерий на норадреналин и поэтому, дозированный холод может помогать в лечении гипертонической болезни. ...
14 10 2020 1:17:27
Статья в формате PDF 130 KB...
12 10 2020 17:18:41
Статья в формате PDF 119 KB...
11 10 2020 2:20:28
Статья в формате PDF 252 KB...
09 10 2020 17:33:10
Статья в формате PDF 115 KB...
08 10 2020 7:11:39
Статья в формате PDF 120 KB...
07 10 2020 2:52:27
Статья в формате PDF 119 KB...
06 10 2020 8:50:37
Статья в формате PDF 114 KB...
05 10 2020 20:42:20
Статья в формате PDF 120 KB...
04 10 2020 6:11:42
Статья в формате PDF 147 KB...
02 10 2020 5:22:53
Статья в формате PDF 96 KB...
01 10 2020 14:23:43
Статья в формате PDF 129 KB...
30 09 2020 6:13:17
Цель исследования - изучение особенностей клеточного звена иммунитета и содержания цитокинов в сыворотке крови у пациентов с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью и пищеводом Барретта. Обследованы 70 пациентов с эрозивной формой гастроэзофагеальной рефлюксной болезни и 42 пациента с пищеводом Барретта. Применены клинические, эндоскопические, морфологические, иммунологические методы исследования. Выявлены различия в показателях клеточного звена иммунитета и содержания в сыворотке крови интерлейкина-4, интерлейкина-8, интерлейкина-10, фактора некроза опухолей-, интерферона- у больных гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью в динамике лечения и у пациентов с пищеводом Барретта. ...
29 09 2020 21:40:19
Статья в формате PDF 108 KB...
28 09 2020 11:56:44
Еще:
Обзоры -1 :: Обзоры -2 :: Обзоры -3 :: Обзоры -4 :: Обзоры -5 :: Обзоры -6 :: Обзоры -7 :: Обзоры -8 :: Обзоры -9 :: Обзоры -10 :: Обзоры -11 ::
Последовательность подготовки научной работы может быть такой: